{"tema_id":"42471","string":"FIBROSE C\u00cdSTICA","created":"2001-10-01 00:00:00","code":"CB300.CB330.4.5.7.1","modified":"2001-10-01 00:00:00","notes":[{"@type":"Nota de escopo","@lang":"PT","@value":"Doen\u00e7a gen\u00e9tica, autoss\u00f4mica e recessiva das gl\u00e2ndulas ex\u00f3crinas. Causadora por muta\u00e7\u00f5es no gene que codifica o regulador de condut\u00e2ncia transmembrana em fibrose c\u00edstica, expresso em v\u00e1rios \u00f3rg\u00e3os, inclusive pulm\u00e3o, p\u00e2ncreas, sistema biliar e gl\u00e2ndulas sudor\u00edparas. A fibrose c\u00edstica \u00e9 caracterizada por disfun\u00e7\u00e3o secret\u00f3ria epitelial associada com obstru\u00e7\u00e3o ductal, resultando em obstru\u00e7\u00e3o das vias respirat\u00f3rias, infec\u00e7\u00f5es respirat\u00f3rias cr\u00f4nicas, insufici\u00eancia pancre\u00e1tica, m\u00e1 digest\u00e3o, deple\u00e7\u00e3o de sal e exaust\u00e3o por calor.Fonte: DeCS. Dispon\u00edvel em: https:\/\/decs.bvsalud.org"}]}