<?xml version="1.0" encoding="utf-8"?><mads xmlns="http://www.loc.gov/mads/" xmlns:mods="http://www.loc.gov/mods/v3" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xsi:schemaLocation="http://www.loc.gov/mads/
	mads.xsd"><authority><topic authority="https://vocabulario.abcd.usp.br/pt-br/">DOENÇA DE PRÍON</topic></authority><related type="broader"><topic>DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS</topic></related> <note xml:lang="PT"><![CDATA[ Grupo de transtornos do sistema nervoso animal e humano, degenerativos esporádicos, infecciosos ou genéticos, associados com príons anormais. Estas doenças são caracterizadas por conversão da proteína príon normal para uma configuração anormal, através de um processo pós-traducional. Em humanos, estas afecções geralmente se caracterizam por demência, ataxia e um resultado fatal. Dentre as características inclui-se uma encefalopatia espongiforme sem evidências de inflamação. A literatura clássica ocasionalmente se refere a estes transtornos como doenças por vírus lento não convencionais. (Tradução livre do original: Proc Natl Acad Sci USA 1998 Nov 10;95(23):13363-83)<p>Fonte: DeCS. Disponível em: https://decs.bvsalud.org<p> ]]></note></mads>