<?xml version="1.0" encoding="utf-8"?><!DOCTYPE Zthes SYSTEM "http://zthes.z3950.org/schema/zthes-1.0.dtd">  <Zthes><term><termId>31599</termId><termName>DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO</termName><termType>PT</termType><termLanguage>pt</termLanguage><termVocabulary>Vocabulário Controlado da USP</termVocabulary>	<termStatus>active</termStatus>	<termApproval>approved</termApproval>	<termSortkey>DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO</termSortkey><termNote label="Scope"><![CDATA[ Transtorno hereditário recessivo autossômico com múltiplas formas de expressão fenotípica, causado por um defeito na descarboxilação oxidativa de Aminoácidos de Cadeia Ramificada. Estes metabólitos se acumulam nos líquidos corporais e produzem um odor de "xarope de bordo". A doença está dividida nos subtipos clássico, intermediário, intermitente e de resposta à tiamina. A forma clássica se apresenta nas primeiras cinco semanas de vida com cetoacidose, hipoglicemia, emese, ataques neonatais e hipertonia. As formas intermediária e intermitente se apresentam na infância ou mais tarde com episódios agudos de ataxia e vômitos. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p936).<p>Fonte: DeCS sever. Disponível em: http://decs.bvs.br.<p> ]]></termNote><termCreatedDate>DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO</termCreatedDate><relation><relationType>UF</relationType><termId>31596</termId><termName>DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE ARCE </termName><termType>ND</termType></relation><relation><relationType>BT</relationType><termId>36897</termId><termName>ERROS INATOS DO METABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS</termName><termType>PT</termType></relation></term>  </Zthes>