Processo no qual os tecidos pulmonares normais são progressivamente substituídos por Fibroblastos e Colágeno causando uma perda irreversível da habilidade em transferir oxigênio para a corrente sanguínea via alvéolos pulmonares. Os pacientes apresentam Dispneia progressiva que acaba por resultar em morte. Fonte: DeCS. Disponível em: http://decs.bvs.br.